原發(fā)性膽汁性膽管炎可能引發(fā)肝硬化、門靜脈高壓、骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏、肝細(xì)胞癌等并發(fā)癥。該病屬于慢性膽汁淤積性肝病,需通過長期管理延緩疾病進(jìn)展。
長期膽汁淤積可導(dǎo)致肝纖維化逐步加重,最終形成肝硬化。患者可能出現(xiàn)腹水、黃疸、脾功能亢進(jìn)等癥狀。治療需結(jié)合熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物延緩進(jìn)展,嚴(yán)重時(shí)需評估肝移植。
肝硬化引起的門靜脈系統(tǒng)壓力升高,可能引發(fā)食管胃底靜脈曲張破裂出血。患者常有嘔血、黑便等表現(xiàn)。內(nèi)鏡下套扎術(shù)和普萘洛爾片可用于預(yù)防出血,必要時(shí)行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。
膽汁淤積影響脂肪及維生素D吸收,導(dǎo)致骨密度降低。患者易發(fā)生骨折,常見腰背疼痛。補(bǔ)充碳酸鈣D3片、阿侖膦酸鈉片結(jié)合負(fù)重運(yùn)動(dòng)可改善骨代謝。
膽汁分泌不足影響維生素A、D、E、K吸收,可能出現(xiàn)夜盲癥、凝血功能障礙等。需定期監(jiān)測并補(bǔ)充維生素AD軟膠囊、維生素K1注射液等制劑。
肝硬化患者肝癌發(fā)生概率顯著升高。建議每6個(gè)月進(jìn)行超聲聯(lián)合甲胎蛋白篩查。早期可采取肝切除術(shù)或射頻消融術(shù),晚期可使用侖伐替尼膠囊等靶向藥物。
原發(fā)性膽汁性膽管炎患者需終身隨訪,每3-6個(gè)月檢測肝功能、肝臟彈性成像等指標(biāo)。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,限制動(dòng)物脂肪,適量補(bǔ)充中鏈甘油三酯。避免飲酒及肝毒性藥物,每日進(jìn)行30分鐘步行等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)皮膚瘙癢時(shí)可使用考來烯胺散結(jié)合潤膚劑緩解,夜間瘙癢影響睡眠者可短期服用羥嗪片。合并干燥綜合征時(shí)需加強(qiáng)人工淚液和口腔護(hù)理。
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