嬰幼兒肝硬化可能與遺傳代謝疾病、膽道閉鎖、病毒感染、先天性肝纖維化、藥物或毒素損傷等因素有關。肝硬化是肝臟慢性損傷后的病理改變,嬰幼兒患病需及時就醫明確病因。
酪氨酸血癥、糖原累積癥等遺傳代謝缺陷會導致有毒物質在肝臟沉積,長期損傷肝細胞。患兒可能出現黃疸、肝脾腫大等癥狀。確診需依賴基因檢測和代謝篩查,治療包括特殊配方奶粉喂養、藥物排毒或肝移植。苯丁酸鈉顆粒、尼替西農膠囊等藥物可用于部分代謝病控制。
膽管發育異常導致膽汁淤積,引發進行性肝損傷。患兒出生后2-8周出現陶土色糞便和持續黃疸。超聲檢查可見膽管結構異常,早期葛西手術可重建膽汁引流。若未及時干預,多數患兒2歲前會發展為終末期肝硬化,需肝移植。熊去氧膽酸膠囊可輔助改善膽汁淤積。
母嬰垂直傳播的乙型肝炎病毒、巨細胞病毒等可引起嬰幼兒肝炎。病毒持續復制導致肝細胞壞死和纖維化,表現為轉氨酶升高、肝臟質地變硬。抗病毒治療如恩替卡韋分散片需在醫生指導下使用,同時需監測病毒載量和肝功能。
常染色體隱性遺傳的肝臟發育異常,出生即存在門靜脈纖維化。患兒易反復出現消化道出血、脾功能亢進,超聲顯示肝臟回聲增粗。治療以門靜脈降壓為主,普萘洛爾口服溶液可降低出血風險,嚴重時需進行分流手術。
過量對乙酰氨基酚、中草藥或環境毒素可能引發嬰幼兒肝衰竭。急性損傷表現為嘔吐、嗜睡,慢性接觸會導致纖維化。需立即停用可疑物質,重癥可使用N-乙酰半胱氨酸注射液解毒。家長應妥善保管藥品,避免擅自給嬰幼兒使用偏方。
嬰幼兒肝硬化進展迅速,家長發現異常需立即就診。日常護理需保證充足營養,選擇低脂高蛋白飲食,避免高銅食物。定期監測生長發育曲線,接種甲肝乙肝疫苗預防感染。避免使用肝毒性藥物,接觸化學物品前做好防護。遵醫囑進行肝功能復查和影像學隨訪,必要時評估肝移植指征。
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