硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛和內(nèi)臟器官受累。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型。
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為皮膚緊繃、腫脹,隨后逐漸變硬、增厚。皮膚硬化通常從手指和面部開始,逐漸向軀干蔓延。受累皮膚表面光滑發(fā)亮,皺紋減少或消失,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致面部表情僵硬、張口受限。皮膚硬化會(huì)影響汗腺和皮脂腺功能,導(dǎo)致皮膚干燥、瘙癢。
雷諾現(xiàn)象是硬皮病常見(jiàn)的早期癥狀,表現(xiàn)為手指或腳趾在遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫、發(fā)紅的三相顏色變化。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致。雷諾現(xiàn)象可先于皮膚硬化數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致指端潰瘍、壞死。
關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見(jiàn)的癥狀,多發(fā)生于手指、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。早期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,后期可因皮膚硬化導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。部分患者會(huì)出現(xiàn)肌腱摩擦音,這是由于肌腱在硬化皮膚下滑動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的聲音。
系統(tǒng)性硬皮病可累及多個(gè)內(nèi)臟器官。肺部受累表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓,可出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣促。消化道受累表現(xiàn)為食管運(yùn)動(dòng)功能障礙,出現(xiàn)吞咽困難、反酸燒心。心臟受累可出現(xiàn)心律失常、心力衰竭。腎臟受累可導(dǎo)致腎危象,表現(xiàn)為惡性高血壓和腎功能急劇惡化。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。保持皮膚清潔,使用溫和的清潔產(chǎn)品,避免皮膚干燥。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)鍛煉,防止關(guān)節(jié)攣縮。飲食應(yīng)營(yíng)養(yǎng)均衡,避免辛辣刺激性食物。出現(xiàn)吞咽困難時(shí)應(yīng)選擇軟食,少量多餐。定期隨訪檢查,監(jiān)測(cè)內(nèi)臟器官功能。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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