小兒先天性膽道閉鎖的癥狀主要有黃疸、陶土樣便、肝脾腫大、發育遲緩和腹水。先天性膽道閉鎖是一種因膽管發育異常導致膽汁無法排入腸道的疾病,需及時就醫干預。
黃疸是患兒出生后2-3周內持續加重的皮膚和鞏膜黃染,由膽汁淤積導致膽紅素升高引起。家長需注意黃疸是否伴隨尿液顏色加深,若新生兒生理性黃疸未消退或反復出現,應警惕膽道閉鎖可能。血清總膽紅素和直接膽紅素檢測可輔助診斷,需結合影像學檢查明確。
患兒糞便呈灰白色或淡黃色,質地較硬,因腸道缺乏膽汁色素所致。家長需觀察排便顏色變化,若持續出現陶土樣便且伴有黃疸,需立即就醫。糞便顏色異常是膽道閉鎖的特征性表現,可通過糞便膽紅素檢測進一步驗證。
腹部觸診可發現肝臟質地變硬、邊緣鈍,脾臟進行性增大,與門靜脈高壓和膽汁性肝硬化有關。家長需關注患兒腹部膨隆情況,超聲檢查能評估肝臟形態及膽管結構。肝脾腫大提示疾病已進展至中晚期,需盡快手術干預。
患兒表現為體重增長緩慢、營養不良,因脂肪和脂溶性維生素吸收障礙導致。家長需定期監測生長發育曲線,補充維生素A、D、E、K等。長期膽汁淤積會影響營養吸收,需通過腸外營養支持改善代謝狀態。
晚期患兒可出現腹部膨隆伴移動性濁音,與低蛋白血癥和門靜脈高壓相關。家長需注意腹圍突然增大可能提示病情惡化,需緊急處理。腹水出現預示肝功能嚴重受損,可能需肝移植治療。
家長發現患兒出現黃疸伴陶土樣便時,應立即至兒科或小兒外科就診,通過超聲、膽道造影等明確診斷。確診后需在出生后60天內完成葛西手術,術后需長期隨訪肝功能。日常需保證高熱量、低脂飲食,補充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素,避免感染誘發肝功能衰竭。
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