多發性肌炎的臨床分型主要包括經典多發性肌炎、無肌病性皮肌炎、免疫介導壞死性肌病、重疊綜合征相關肌炎以及兒童皮肌炎五種類型。
典型表現為對稱性近端肌無力伴肌酶升高,肌電圖顯示肌源性損害,肌肉活檢可見CD8+T細胞浸潤肌內膜。該類型需與包涵體肌炎鑒別,后者多見于50歲以上患者且對激素治療反應差。
特征為典型皮肌炎皮膚表現但無肌無力癥狀,肌酶和肌電圖可正常,但肌肉活檢仍可見血管周圍炎癥。此類患者需定期監測肌力變化,約20%會在3年內發展為典型皮肌炎。
以肌纖維廣泛壞死為病理特點,血清抗SRP或抗HMGCR抗體陽性多見。臨床表現為快速進展的肌無力,對單純激素治療反應不佳,常需聯合免疫抑制劑。
合并其他結締組織病如系統性硬化癥或干燥綜合征,血清抗合成酶抗體陽性率高。除肌炎癥狀外,可伴有間質性肺病、雷諾現象等全身表現。
好發于4-10歲兒童,特征性表現為Gottron丘疹和眶周紫紅斑,常伴血管炎改變。較成人更易發生鈣質沉著和脂肪營養不良,需早期積極干預。
多發性肌炎患者需保持適度關節活動度訓練,急性期后可在康復師指導下進行水中運動等低沖擊鍛煉。飲食應注意補充優質蛋白質和維生素D,限制高鹽高脂攝入。合并吞咽困難者需調整食物質地,采用稠厚流質預防誤吸。定期監測肺功能和肌力變化,避免日光暴曬誘發皮膚損害。冬季注意肢體保暖,使用保濕劑緩解皮膚干燥癥狀。
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