系統性硬皮病是一種以皮膚和內臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,常見癥狀有皮膚硬化、雷諾現象、關節疼痛、消化道癥狀和心肺功能異常。系統性硬皮病可分為局限性和彌漫性兩種類型,癥狀表現和嚴重程度因人而異。
皮膚硬化是系統性硬皮病最典型的癥狀,通常從手指和面部開始,逐漸向軀干蔓延。早期表現為皮膚緊繃、腫脹,后期出現皮膚增厚、變硬,失去彈性。皮膚硬化可能導致手指屈曲受限,面部表情減少,形成面具臉。皮膚硬化還可能伴隨色素沉著或減退,皮膚表面出現毛細血管擴張。
雷諾現象是系統性硬皮病常見的早期癥狀,表現為手指或腳趾在寒冷或情緒激動時出現蒼白、發紫、發紅的三相變化。這是由于小血管痙攣導致局部缺血所致。雷諾現象可能先于其他癥狀出現數年,嚴重時可導致指端潰瘍或壞死。
系統性硬皮病患者常出現關節疼痛、腫脹和晨僵,類似類風濕關節炎癥狀。關節癥狀多發生在手指、手腕和膝蓋等部位。長期關節炎癥可導致關節變形和功能障礙。部分患者可能出現肌腱摩擦音,這是由于肌腱周圍組織纖維化所致。
消化道受累在系統性硬皮病中很常見,可影響從口腔到直腸的整個消化道。食管受累表現為吞咽困難、反酸和胸骨后疼痛。胃部受累可能導致早飽感、惡心嘔吐。腸道受累表現為腹脹、便秘與腹瀉交替出現。嚴重者可出現吸收不良綜合征和營養不良。
肺部受累是系統性硬皮病最嚴重的并發癥之一,主要表現為間質性肺病和肺動脈高壓。患者可能出現活動后氣短、干咳和胸痛。心臟受累可表現為心律失常、心包炎和心力衰竭。這些心肺并發癥是系統性硬皮病患者死亡原因之一。
系統性硬皮病患者應定期監測病情變化,特別注意心肺功能評估。保持皮膚清潔和保濕有助于緩解皮膚癥狀,避免寒冷刺激可減輕雷諾現象發作。均衡飲食和適度運動有助于維持整體健康狀態,但需根據個體情況調整活動強度。出現新發或加重的癥狀應及時就醫,由專科醫生評估是否需要調整治療方案。系統性硬皮病需要多學科團隊協作管理,包括風濕免疫科、皮膚科、呼吸科和康復科等專業醫生共同參與。
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