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病理性黃疸溶血癥

來源：責編：時間：2025-07-23 12:25:38 瀏覽量：120

導讀病理性黃疸溶血癥通常由母嬰血型不合、紅細胞酶缺陷、紅細胞膜異常、感染或遺傳代謝病等因素引起，需通過光療、輸血、藥物或換血等治療。新生兒出現皮膚黃染、嗜睡、拒奶等癥狀時應立即就醫。1.母嬰血型不

病理性黃疸溶血癥通常由母嬰血型不合、紅細胞酶缺陷、紅細胞膜異常、感染或遺傳代謝病等因素引起，需通過光療、輸血、藥物或換血等治療。新生兒出現皮膚黃染、嗜睡、拒奶等癥狀時應立即就醫。

1.母嬰血型不合

母嬰ABO或Rh血型不合是常見病因，母親產生的抗體通過胎盤破壞胎兒紅細胞。患兒可能出現貧血、肝脾腫大，需檢測血清膽紅素水平。治療包括藍光照射降低膽紅素，嚴重時需靜脈注射免疫球蛋白或換血。常用藥物有茵梔黃口服液輔助退黃，苯巴比妥片誘導肝酶活性，人血白蛋白注射液結合游離膽紅素。

2.紅細胞酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等酶缺陷會導致紅細胞易破裂。接觸樟腦丸、感染或某些藥物可能誘發溶血，表現為醬油色尿、黃疸加重。需避免氧化劑刺激，急性期需堿化尿液。治療藥物包括碳酸氫鈉片糾正酸中毒，還原型谷胱甘肽片保護紅細胞膜，必要時輸注洗滌紅細胞。

3.紅細胞膜異常

遺傳性球形紅細胞增多癥等膜結構異常使紅細胞脆性增加，脾臟過度破壞紅細胞?；純憾嘤屑易迨?，伴隨脾臟腫大和間歇性黃疸。脾切除是根治方法，術前需接種肺炎球菌疫苗。藥物輔助治療包括葉酸片預防巨幼細胞貧血，去鐵胺注射液控制鐵過載，熊去氧膽酸膠囊改善膽汁淤積。

4.細菌病毒感染

敗血癥、TORCH感染等可引起紅細胞破壞加速。除黃疸外還伴發熱、CRP升高，血培養可明確病原體。需靜脈用抗生素如注射用頭孢曲松鈉抗感染，更昔洛韋注射液治療巨細胞病毒，同時配合光療。免疫調節可用靜注人免疫球蛋白，嚴重貧血需輸注輻照紅細胞。

5.遺傳代謝疾病

半乳糖血癥、酪氨酸血癥等代謝障礙會損傷肝臟處理膽紅素能力?；純憾嘤形桂B困難、嘔吐，尿篩查和基因檢測可確診。需嚴格限制特殊飲食如無乳糖奶粉，藥物包括尼替西農膠囊治療酪氨酸血癥，考來烯胺散劑減少腸肝循環，必要時進行肝移植評估。

病理性黃疸溶血癥患兒需定期監測膽紅素曲線，母乳喂養者母親應避免進食蠶豆等可能誘發溶血的食物。保持皮膚清潔預防感染，觀察患兒精神狀態與吸吮力。光療期間注意補液及眼部保護，出院后遵醫囑復查血常規和肝功能，按時完成疫苗接種。避免使用磺胺類等高風險藥物，遺傳性疾病需進行家系基因檢測與遺傳咨詢。

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