結(jié)締組織疾病肺部表現(xiàn)的治療方式主要有生活干預(yù)、藥物治療、氧療、肺康復訓練、手術(shù)治療。
戒煙是基礎(chǔ)措施,避免接觸粉塵和冷空氣刺激。保持室內(nèi)濕度有助于緩解氣道干燥,每日飲水量建議超過1500毫升。營養(yǎng)支持需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋清和魚肉,同時限制高鹽飲食以減輕水腫風險。
糖皮質(zhì)激素如潑尼松可抑制炎癥反應(yīng),免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺適用于進展性肺纖維化。抗纖維化藥物吡非尼酮能延緩肺功能下降,需監(jiān)測肝功能。合并肺動脈高壓時可使用波生坦等靶向藥物,感染時需根據(jù)病原學選擇抗生素。
靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%需長期家庭氧療,活動后明顯低氧者建議便攜式制氧機輔助。夜間氧療能改善睡眠質(zhì)量,流量調(diào)節(jié)以維持氧飽和度92%-94%為宜。定期進行動脈血氣分析評估療效。
腹式呼吸訓練每日三次可增強膈肌力量,縮唇呼吸能改善氣道塌陷。上肢抗阻運動結(jié)合下肢踏車訓練,每周三次維持心肺耐力。呼吸操需在康復師指導下進行,避免過度疲勞誘發(fā)呼吸困難。
終末期肺纖維化可考慮肺移植,需評估原發(fā)病控制情況。胸腔鏡肺活檢用于診斷困難病例,術(shù)后需警惕氣胸并發(fā)癥。肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓,術(shù)后需終身抗凝。
患者應(yīng)每三個月復查高分辨率CT和肺功能,氣候變化時注意保暖防感染。飲食推薦高維生素C的獼猴桃和西藍花,避免生冷食物刺激氣道。保持適度有氧運動如八段錦,運動時佩戴血氧監(jiān)測儀。心理疏導有助于緩解焦慮情緒,可加入病友互助小組獲取支持。出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重需立即就醫(yī)。
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