原發(fā)性膽汁性膽管炎的常見癥狀主要有皮膚瘙癢、疲勞、黃疸、右上腹不適、脂肪瀉。該疾病是一種慢性膽汁淤積性肝病,早期癥狀可能不明顯,隨著病情進展逐漸顯現(xiàn)。
皮膚瘙癢是原發(fā)性膽汁性膽管炎最常見的早期癥狀,可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)有關。瘙癢通常從手掌和足底開始,逐漸蔓延至全身,夜間加重?;颊呖赡芤蚍磸妥蠈е缕つw破損或繼發(fā)感染。輕度瘙癢可通過保濕護理緩解,嚴重時需醫(yī)生開具考來烯胺等膽汁酸結(jié)合劑。
約80%患者會出現(xiàn)持續(xù)性疲勞,其發(fā)生機制與中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、睡眠紊亂或甲狀腺功能異常相關。疲勞程度與肝功能損害不直接相關,可能早于其他癥狀出現(xiàn)。建議患者調(diào)整作息并補充維生素D,但需注意疲勞也可能是貧血或抑郁的表現(xiàn)。
黃疸多在疾病中晚期出現(xiàn),表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染,提示膽紅素代謝障礙。由于膽小管破壞導致結(jié)合膽紅素反流入血,可能伴隨尿液顏色加深和大便顏色變淺。出現(xiàn)黃疸需警惕肝硬化風險,應及時監(jiān)測肝功能指標如堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶。
部分患者會感到右上腹隱痛或脹滿感,與肝臟腫大或膽囊功能障礙有關。體檢可能觸及腫大的肝臟邊緣。需通過超聲檢查排除膽結(jié)石等并發(fā)癥,熊去氧膽酸治療可改善膽汁淤積相關癥狀。
晚期患者因膽汁分泌不足導致脂肪消化吸收障礙,表現(xiàn)為惡臭油膩便、體重下降和脂溶性維生素缺乏。糞便檢測可見脂肪球,血液檢查可能顯示維生素A、D、E、K水平降低。需采用低脂飲食并補充中鏈甘油三酯和維生素制劑。
原發(fā)性膽汁性膽管炎患者應保持均衡飲食,適當增加優(yōu)質(zhì)蛋白和復合碳水化合物攝入,限制動物脂肪。規(guī)律監(jiān)測骨密度預防骨質(zhì)疏松,避免飲酒和使用肝毒性藥物。建議每3-6個月復查肝功能、自身抗體和肝臟彈性檢測,早期干預可顯著延緩疾病進展。合并干燥綜合征或甲狀腺疾病時需多學科協(xié)作管理。
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