原發性膽汁性膽管炎根據臨床表現可分為無癥狀期、癥狀期和肝硬化期。
患者通常無明顯不適,可能僅在體檢時發現堿性磷酸酶或γ-谷氨酰轉肽酶升高。部分患者會有輕度疲勞或皮膚瘙癢,但肝功能代償良好。此階段病理學表現為非化膿性膽管炎,膽管上皮細胞受損但尚未形成顯著纖維化。
典型癥狀包括進行性加重的皮膚瘙癢、乏力,可能出現右上腹不適。實驗室檢查顯示膽汁淤積指標持續升高,伴有抗線粒體抗體陽性。病理可見膽管破壞加劇,門靜脈區出現纖維化,但尚未形成再生結節。
表現為門靜脈高壓相關癥狀如腹水、食管胃底靜脈曲張,可能出現黃疸和肝性腦病。影像學檢查顯示肝臟形態改變,病理學確認肝硬化形成。此階段常合并骨質疏松、脂溶性維生素缺乏等并發癥。
原發性膽汁性膽管炎患者需定期監測肝功能,保持均衡飲食并補充維生素D等脂溶性維生素。避免飲酒和高脂飲食,適度運動有助于預防骨質疏松。出現皮膚瘙癢時可使用考來烯胺等藥物緩解癥狀,但所有治療均需在醫生指導下進行。建議每3-6個月進行肝臟超聲和彈性檢測評估病情進展。
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