重癥肌無力的檢查方法主要有新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激、乙酰膽堿受體抗體檢測、胸腺影像學(xué)檢查、單纖維肌電圖等。重癥肌無力患者用藥需遵醫(yī)囑,常用藥物包括溴吡斯的明片、醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊、硫唑嘌呤片、注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉等。
新斯的明試驗(yàn)通過肌肉注射新斯的明后觀察肌力改善情況輔助診斷。該檢查需在醫(yī)生監(jiān)護(hù)下進(jìn)行,可能出現(xiàn)腹痛或心動(dòng)過緩等不良反應(yīng)。陽性結(jié)果表現(xiàn)為注射后肌無力癥狀明顯緩解,但需結(jié)合其他檢查綜合判斷。
重復(fù)神經(jīng)電刺激通過低頻刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)檢測肌肉動(dòng)作電位衰減程度。典型表現(xiàn)為第4-5次刺激后波幅遞減超過10%,可反映神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙。檢查前需停用膽堿酯酶抑制劑至少12小時(shí)。
血清乙酰膽堿受體抗體檢測陽性率約85%,抗體滴度與病情嚴(yán)重程度無絕對相關(guān)性。該檢查對全身型重癥肌無力診斷特異性較高,但眼肌型患者陽性率較低,需聯(lián)合其他免疫學(xué)檢查。
胸部CT或MRI可發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤,約15%患者合并胸腺瘤。胸腺異常與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān),影像學(xué)檢查對制定手術(shù)決策具有重要價(jià)值。檢查時(shí)需注意對比劑過敏風(fēng)險(xiǎn)。
單纖維肌電圖通過記錄單個(gè)肌纖維電位間隔變化,是診斷神經(jīng)肌肉接頭疾病最敏感的方法。表現(xiàn)為顫抖增寬或阻滯,陽性率可達(dá)95%以上。檢查需專業(yè)設(shè)備和技術(shù)人員操作。
溴吡斯的明片為膽堿酯酶抑制劑,可暫時(shí)改善肌無力癥狀。適用于輕中度患者癥狀控制,常見不良反應(yīng)包括流涎、腹痛等膽堿能癥狀。用藥需根據(jù)癥狀波動(dòng)調(diào)整劑量,避免與某些抗生素聯(lián)用。
醋酸潑尼松片通過免疫抑制減輕自身免疫反應(yīng),是中重度患者基礎(chǔ)用藥。初始治療可能出現(xiàn)癥狀暫時(shí)加重,需住院逐步調(diào)整劑量。長期使用需監(jiān)測血糖、血壓及骨質(zhì)疏松等副作用。
他克莫司膠囊作為二線免疫抑制劑,適用于激素治療效果不佳者。需定期檢測血藥濃度避免腎毒性,服藥期間禁止接種活疫苗。可能引起震顫、高血壓等不良反應(yīng),需聯(lián)合用藥時(shí)注意相互作用。
硫唑嘌呤片通過抑制淋巴細(xì)胞增殖發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用,起效較慢需持續(xù)用藥3-6個(gè)月見效。用藥前需檢測巰基嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶活性,治療期間定期監(jiān)測肝功能和血常規(guī)。
注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉用于危象搶救或術(shù)前準(zhǔn)備,需在監(jiān)護(hù)病房靜脈給藥。大劑量沖擊治療可快速控制癥狀,但可能誘發(fā)感染、血糖升高等并發(fā)癥。使用后需逐步轉(zhuǎn)換為口服制劑。
重癥肌無力患者需保持規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒波動(dòng)。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟食,分次少量進(jìn)食預(yù)防嗆咳。適度進(jìn)行非疲勞性康復(fù)訓(xùn)練維持肌肉功能,氣溫變化時(shí)注意保暖。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)診,出現(xiàn)呼吸困難等危象前兆需立即就醫(yī)。合并胸腺瘤患者術(shù)后需繼續(xù)免疫治療,育齡期女性用藥前應(yīng)咨詢醫(yī)生調(diào)整方案。
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