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來(lái)源: 責(zé)編: 時(shí)間:2024-07-21 11:02:34 瀏覽量:330
導(dǎo)讀免疫性血小板減少癥 (ITP) 是一種自身免疫性疾病,其特征是免疫介導(dǎo)血小板破壞和骨髓中血小板生成受損,導(dǎo)致血小板減少和出血風(fēng)險(xiǎn)增加。原發(fā)性血小板減少癥(ITP)的特征是在沒(méi)有
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免疫性血小板減少癥 (ITP) 是一種自身免疫性疾病,其特征是免疫介導(dǎo)血小板破壞和骨髓中血小板生成受損,導(dǎo)致血小板減少和出血風(fēng)險(xiǎn)增加。原發(fā)性血小板減少癥(ITP)的特征是在沒(méi)有其他原因的情況下出現(xiàn)孤立性血小板減少癥(血小板計(jì)數(shù)低于 100×10 9 /L)。血小板減少癥(ITP)的臨床表現(xiàn)從無(wú)癥狀、輕度粘膜皮膚出血到更嚴(yán)重的威脅生命的各種器官出血不等。出血風(fēng)險(xiǎn)取決于許多因素,但最重要的是外周血中血小板的數(shù)量。通常,當(dāng)血小板計(jì)數(shù)低于 10–20×10 9 /L 時(shí),危及生命和致命性出血的風(fēng)險(xiǎn)最高。LwH28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com
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成人血小板減少癥 (ITP)的年發(fā)病率估計(jì)約為 3-6/100,000 ,出血仍然是 ITP 發(fā)病率和死亡率的主要原因。因此,治療的主要目標(biāo)是維持安全的血小板計(jì)數(shù),以防止臨床上顯著的出血事件。LwH28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com
多年來(lái),皮質(zhì)類固醇和 IVIG 一直是血小板減少癥 (ITP)的一線治療選擇。不幸的是,盡管初始反應(yīng)率相對(duì)較高,但所有接受類固醇治療的患者中只有約 30% 可以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期緩解。因此,許多成年 ITP 患者需要尋找后續(xù)治療方式。LwH28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com
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血小板生成素受體激動(dòng)劑在血小板減少癥中的作用、發(fā)展和作用機(jī)制LwH28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com
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促血小板生成素是一種糖蛋白,主要在肝臟中產(chǎn)生,在腎臟和骨髓中也有少量產(chǎn)生。血小板生成素通過(guò)與位于巨核細(xì)胞表面的血小板生成素 (TPO) 受體 (c-Mpl) 結(jié)合,充當(dāng)血小板生成的調(diào)節(jié)劑。通過(guò)誘導(dǎo) JAK2/STAT5、STAT 3、PI3K/Akt、ERK、MAPK/STAT1 等細(xì)胞內(nèi)機(jī)制,為巨核細(xì)胞的增殖和分化提供了強(qiáng)大的刺激,從而導(dǎo)致血小板生成增加。LwH28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com
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第二代血小板生成劑包括:羅米司亭、艾曲波帕、阿伐曲波帕和魯索曲波帕。羅米司亭和艾曲波帕已獲準(zhǔn)用于其他幾種疾病,例如急性放射綜合征的造血異常 (羅米司亭)、HCV 感染相關(guān)的血小板減少癥和再生障礙性貧血 (艾曲波帕)。LwH28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com
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