系統性硬皮病心臟受累可表現為心律失常、心包積液、肺動脈高壓、心力衰竭、心肌纖維化等癥狀。系統性硬皮病是一種累及皮膚和內臟器官的自身免疫性疾病,心臟受累時可能因心肌缺血、心包炎癥或肺血管病變引發上述癥狀,需通過心電圖、心臟超聲等檢查明確診斷。
系統性硬皮病導致心肌纖維化或微血管病變時,可能干擾心臟電傳導系統,引發房性早搏、室性早搏、心房顫動等心律失常。患者可能出現心悸、胸悶或暈厥,需通過動態心電圖監測評估嚴重程度。治療可選用鹽酸胺碘酮片、酒石酸美托洛爾片等抗心律失常藥物,合并肺動脈高壓者需避免使用非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑。
約三分之一患者會出現心包炎癥反應,輕者無癥狀,積液量增多時可表現為呼吸困難、頸靜脈怒張。心臟超聲能明確積液量及心包增厚情況。急性期可使用布洛芬緩釋膠囊緩解炎癥,大量積液引起心包填塞時需行心包穿刺引流。
肺間質纖維化或肺血管病變可導致肺動脈壓力持續升高,表現為活動后氣促、乏力,晚期出現右心衰竭體征如下肢水腫。確診需右心導管檢查,治療包括波生坦片、西地那非片等靶向藥物,合并低氧血癥者需長期氧療。
心肌纖維化使心室舒張功能受限,后期可進展為收縮性心力衰竭,表現為夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸。心臟磁共振可評估心肌受累范圍,治療需聯合呋塞米片、螺內酯片等利尿劑,嚴重者需考慮心臟移植。
特征性病理改變為心肌細胞被膠原纖維替代,早期可無癥狀,后期出現心室壁運動異常。心臟MRI延遲強化顯像有助于早期發現,目前無特效逆轉藥物,治療以控制原發病為主,可試用醋酸潑尼松片延緩進展。
系統性硬皮病患者應定期監測血壓、心率和血氧飽和度,避免劇烈運動加重心臟負荷。飲食需限制鈉鹽攝入,每日不超過5克,適當補充優質蛋白如魚肉、雞胸肉。出現新發胸痛、呼吸困難或雙下肢水腫時需立即就診,心臟受累程度是影響預后的關鍵因素,早期干預有助于改善生存質量。
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