白肺肺纖維化部分患者可得到臨床控制,但完全治愈可能性較低。治療方案主要包括抗纖維化藥物、氧療、肺康復訓練、控制并發癥及肺移植五種方式。
吡非尼酮和尼達尼布是常用的抗纖維化藥物,可延緩肺功能下降。這類藥物通過抑制成纖維細胞增殖發揮作用,需在醫生指導下長期使用,可能出現胃腸道不適等不良反應。糖皮質激素在急性加重期可短期使用。
當血氧飽和度低于90%時需要長期家庭氧療,每日吸氧時間需超過15小時。便攜式制氧機可改善患者活動能力,預防肺動脈高壓等并發癥。氧療期間需定期監測動脈血氣分析。
包括呼吸肌訓練、有氧運動和營養指導。腹式呼吸法能提升膈肌運動效率,低強度步行訓練可增強運動耐力。康復計劃需由專業團隊制定,每周3-5次持續3個月以上效果顯著。
肺部感染是常見加重因素,出現發熱咳膿痰需及時使用抗生素。肺動脈高壓患者可能需要血管擴張劑。胃食管反流會加重病情,需使用質子泵抑制劑控制。
對于年輕且無其他器官衰竭的患者,雙肺移植是終末期有效治療手段。術后需終身服用免疫抑制劑,5年生存率約50-60%。需嚴格評估手術適應癥及禁忌癥。
患者應保持室內濕度50%-60%,避免接觸粉塵和冷空氣刺激。每日攝入1.2-1.5克/公斤優質蛋白質,如魚肉、蛋清等有助于維持呼吸肌功能。堅持進行縮唇呼吸訓練,每周3次30分鐘八段錦鍛煉可改善肺功能。定期監測肺CT和肺功能,急性加重時需立即住院治療。保持樂觀心態,參加病友互助組織有助于提高生活質量。
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