血友病患者可通過日常防護、藥物預防、物理治療、心理支持和定期監(jiān)測等方式護理。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要表現(xiàn)為輕微外傷后出血不止或自發(fā)性出血。
避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,家具邊角加裝防撞條。兒童患者建議家長為其選擇無銳角的玩具,穿戴護膝護肘等防護裝備。居家環(huán)境應保持地面干燥無障礙物,減少跌倒風險。
遵醫(yī)囑定期輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子VIII凍干粉針劑、重組人凝血因子IX注射液等。急性出血時可使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液輔助止血。禁止自行服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物,所有用藥需在血液科醫(yī)生指導下進行。
關(guān)節(jié)出血急性期采用RICE原則:休息制動患肢,冰敷15-20分鐘每2小時一次,彈性繃帶加壓包扎,抬高患肢。慢性關(guān)節(jié)病變者可進行水中康復訓練,由專業(yè)理療師指導低強度關(guān)節(jié)活動度練習,防止肌肉萎縮和關(guān)節(jié)畸形。
患者易因活動受限產(chǎn)生焦慮抑郁,建議家長幫助兒童患者建立疾病認知,成人患者可加入病友互助組織。心理咨詢師可采用認知行為療法改善患者社交恐懼,家庭成員需避免過度保護導致心理依賴。
每3-6個月檢測凝血因子活性水平,每年進行關(guān)節(jié)超聲或MRI評估。建立出血日記記錄出血部位、頻率和誘因,就診時攜帶凝血因子用藥記錄。疫苗接種前需評估凝血狀態(tài),避免肌肉注射給藥。
血友病患者應保持均衡飲食,適量補充富含維生素K的西藍花、菠菜等綠葉蔬菜,但須避免體重增加加重關(guān)節(jié)負擔。建議選擇游泳、騎自行車等低沖擊運動,運動時隨身攜帶凝血因子和急救卡。患者及家屬應掌握基本止血方法,出血超過30分鐘或出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)出血征兆時須立即就醫(yī)。通過規(guī)范護理和預防治療,多數(shù)患者可維持接近正常的生活質(zhì)量。
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