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肺間質性肺炎是什么病

來源：責編：時間：2025-10-12 08:29:02 瀏覽量：6

導讀肺間質性肺炎是一組以肺泡壁和肺間質炎癥纖維化為主要特征的疾病，主要表現包括進行性呼吸困難、干咳和低氧血癥。肺間質性肺炎的病因主要有特發性肺纖維化、結締組織病相關間質性肺病、職業與環境暴露、藥

肺間質性肺炎是一組以肺泡壁和肺間質炎癥纖維化為主要特征的疾病，主要表現包括進行性呼吸困難、干咳和低氧血癥。肺間質性肺炎的病因主要有特發性肺纖維化、結締組織病相關間質性肺病、職業與環境暴露、藥物或放射線損傷、慢性過敏性肺炎等。

1、特發性肺纖維化：

特發性肺纖維化是最常見的肺間質性肺炎類型，病因不明，可能與遺傳因素和異常修復反應有關。病理特征為肺泡壁增厚和成纖維細胞灶形成，臨床表現為隱匿起病的呼吸困難和干咳。高分辨率CT可見網格狀陰影和蜂窩肺改變，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。治療以抗纖維化藥物為主，如吡非尼酮和尼達尼布，晚期需考慮肺移植。

2、結締組織病相關：

類風濕關節炎、系統性硬化癥等結締組織病常合并間質性肺炎，自身免疫反應導致肺組織損傷是主要發病機制。患者除原發病癥狀外，可出現活動后氣促和Velcro啰音。血清學檢查可見特異性抗體陽性，肺部影像學表現多樣，包括非特異性間質性肺炎和尋常型間質性肺炎模式。治療需控制原發病活動，糖皮質激素和免疫抑制劑是基礎用藥。

3、職業環境暴露：

長期吸入無機粉塵如矽塵、石棉或有機粉塵如霉變干草可引起職業性間質性肺炎。粉塵沉積在肺泡引發慢性炎癥反應，最終導致肺纖維化。患者有明確職業暴露史，胸部CT可見胸膜下結節或斑片狀磨玻璃影。脫離暴露環境是治療關鍵，早期病例可試用糖皮質激素緩解炎癥反應。

4、藥物放射損傷：

某些化療藥物如博來霉素和放射治療可引起肺間質損傷，機制包括直接細胞毒作用和氧化應激反應。用藥或放療后數周至數月出現咳嗽、發熱和呼吸困難，影像學顯示彌漫性肺泡損傷或機化性肺炎改變。及時停用致病因素并給予糖皮質激素可改善部分病例預后。

5、慢性過敏性肺炎：

反復吸入有機抗原如鳥類蛋白、霉菌導致的免疫復合物沉積性疾病，慢性期可發展為肺纖維化。患者有抗原接觸史，血清特異性抗體檢測陽性，病理表現為淋巴細胞性間質性肺炎伴非壞死性肉芽腫。避免抗原接觸是治療根本，嚴重病例需聯合糖皮質激素和免疫調節治療。

肺間質性肺炎患者應保持適度有氧運動如散步、太極拳，以維持肺功能；飲食需保證優質蛋白攝入，適當補充維生素D和抗氧化營養素；嚴格戒煙并避免二手煙暴露；定期監測肺功能和血氧飽和度，流感季節前接種肺炎疫苗和流感疫苗；使用加濕器保持室內濕度在40%-60%，減少呼吸道刺激。出現急性加重需立即就醫，長期隨訪中注意監測藥物不良反應和病情進展。

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