小兒腎病綜合征多數(shù)情況下可以治好,但需要長(zhǎng)期規(guī)范治療和隨訪管理。該病主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥,治療方式主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、利尿消腫治療、抗凝治療和營(yíng)養(yǎng)支持治療等。
潑尼松片是首選藥物,通過(guò)抑制免疫反應(yīng)減少蛋白尿。甲潑尼龍片用于激素依賴型病例,可調(diào)節(jié)給藥方案。地塞米松注射液用于急性期短期沖擊治療。激素治療需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量,避免突然停藥。治療期間需監(jiān)測(cè)血壓、血糖和骨密度。
環(huán)磷酰胺片用于頻繁復(fù)發(fā)型病例,可減少?gòu)?fù)發(fā)次數(shù)。他克莫司膠囊用于激素耐藥型病例,需監(jiān)測(cè)血藥濃度。嗎替麥考酚酯膠囊可替代環(huán)磷酰胺,副作用較小。使用免疫抑制劑期間要定期檢查血常規(guī)和肝腎功能,注意預(yù)防感染。
呋塞米片能快速緩解水腫癥狀,需配合補(bǔ)鉀。螺內(nèi)酯片為保鉀利尿劑,常與呋塞米聯(lián)用。人血白蛋白注射液用于嚴(yán)重低蛋白血癥患者,能提高血漿膠體滲透壓。使用利尿劑要記錄24小時(shí)尿量,防止電解質(zhì)紊亂。
低分子肝素鈣注射液用于預(yù)防血栓形成,尤其適用于血清白蛋白低于20g/L時(shí)。華法林鈉片用于長(zhǎng)期抗凝,需定期監(jiān)測(cè)凝血功能。雙嘧達(dá)莫片能改善腎小球微循環(huán),減少蛋白漏出。抗凝治療期間要觀察出血傾向,避免外傷。
優(yōu)質(zhì)蛋白飲食按每日1.5-2g/kg補(bǔ)充,以雞蛋、魚肉為主。限制鈉鹽攝入每日不超過(guò)2g,減輕水腫。補(bǔ)充維生素D鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。必要時(shí)使用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉劑保證熱量供給。營(yíng)養(yǎng)治療需個(gè)體化調(diào)整,定期評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。
患兒家長(zhǎng)需幫助孩子嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,每日記錄尿量和體重變化。飲食要保證適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白,限制高鹽高脂食物。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和感染,注意個(gè)人衛(wèi)生。定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和血清蛋白等指標(biāo)。多數(shù)患兒經(jīng)過(guò)2-3年規(guī)范治療可獲得臨床緩解,但部分病例可能復(fù)發(fā),需終身隨訪監(jiān)測(cè)。
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