淀粉樣變腎病可通過控制原發(fā)病、藥物治療、血液凈化、腎臟替代治療及生活方式調(diào)整等方式改善。淀粉樣變腎病通常由慢性炎癥、遺傳因素、多發(fā)性骨髓瘤、長期透析或特發(fā)性原因引起,表現(xiàn)為蛋白尿、水腫及腎功能進(jìn)行性下降。
針對繼發(fā)性淀粉樣變腎病,需積極治療原發(fā)疾病。慢性炎癥如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可遵醫(yī)囑使用甲氨蝶呤片或來氟米特片控制炎癥活動(dòng);多發(fā)性骨髓瘤需采用硼替佐米注射液聯(lián)合地塞米松磷酸鈉注射液進(jìn)行化療。原發(fā)病控制后,淀粉樣物質(zhì)沉積可能減少。
輕鏈型淀粉樣變可選用馬法蘭片聯(lián)合潑尼松片抑制異常漿細(xì)胞增殖;針對轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型淀粉樣變,氯苯唑酸軟膠囊可穩(wěn)定蛋白結(jié)構(gòu)。部分患者需使用秋水仙堿片延緩纖維化進(jìn)程,但需監(jiān)測骨髓抑制等不良反應(yīng)。
對于循環(huán)中淀粉樣蛋白負(fù)荷較高的患者,可短期進(jìn)行血漿置換或雙重濾過血漿分離。血液灌流聯(lián)合血液透析可清除部分中分子毒性物質(zhì),減輕腎臟負(fù)擔(dān),但需每周重復(fù)進(jìn)行3-4次以維持效果。
終末期腎病患者需根據(jù)情況選擇腹膜透析或血液透析。持續(xù)性不臥床腹膜透析可居家操作,而血液透析更適用于合并心血管疾病者。腎移植是根治性手段,但需在淀粉樣變活動(dòng)靜止期進(jìn)行,移植后需長期服用他克莫司膠囊預(yù)防排斥。
每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重0.6-0.8克,優(yōu)先選擇雞蛋清、低脂牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白。限制鈉鹽攝入每日低于3克以減少水腫,同時(shí)監(jiān)測每日尿量及體重變化。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止心臟負(fù)荷過重,建議進(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度活動(dòng)。
淀粉樣變腎病患者需每3個(gè)月復(fù)查24小時(shí)尿蛋白定量、血清肌酐及心臟超聲。日常注意預(yù)防感染,接種肺炎球菌多糖疫苗及流感疫苗。出現(xiàn)下肢凹陷性水腫或夜間陣發(fā)性呼吸困難時(shí)需立即就診。飲食宜采用蒸煮烹調(diào)方式,避免腌制食品,保持每日飲水量在尿量加500毫升左右。
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