直腸神經(jīng)性內(nèi)分泌腫瘤的嚴(yán)重程度需根據(jù)腫瘤分級(jí)、分期及是否轉(zhuǎn)移綜合判斷。低級(jí)別腫瘤通常進(jìn)展緩慢,高級(jí)別或轉(zhuǎn)移性腫瘤可能威脅生命。
直腸神經(jīng)性內(nèi)分泌腫瘤分為G1、G2、G3三個(gè)級(jí)別。G1級(jí)腫瘤細(xì)胞分化良好,生長(zhǎng)緩慢,極少轉(zhuǎn)移,通過內(nèi)鏡下切除或局部手術(shù)多可治愈。G2級(jí)腫瘤具有中度惡性潛能,可能出現(xiàn)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,需擴(kuò)大切除范圍并聯(lián)合生長(zhǎng)抑素類似物治療。G3級(jí)腫瘤細(xì)胞分化差,增殖速度快,易發(fā)生肝轉(zhuǎn)移等遠(yuǎn)處擴(kuò)散,需采用全身化療或靶向治療。腫瘤大小也是重要指標(biāo),直徑小于1厘米的腫瘤轉(zhuǎn)移概率低于5%,超過2厘米時(shí)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。
早期局限性腫瘤患者5年生存率超過95%,但發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后生存率降至35%以下。功能性腫瘤分泌激素可引起類癌綜合征,表現(xiàn)為潮紅、腹瀉等癥狀,需藥物控制。非功能性腫瘤常因體積增大導(dǎo)致腸梗阻或出血才被發(fā)現(xiàn)。部分病例存在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型遺傳背景,需篩查其他內(nèi)分泌器官病變。
建議確診后完善超聲內(nèi)鏡、奧曲肽顯像等檢查評(píng)估浸潤(rùn)深度和轉(zhuǎn)移情況。治療需由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)制定方案,術(shù)后定期監(jiān)測(cè)血清嗜鉻粒蛋白A等腫瘤標(biāo)志物。日常需避免酒精刺激,保持高蛋白飲食,出現(xiàn)腹痛加重或排便習(xí)慣改變應(yīng)及時(shí)復(fù)查。
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