垂體功能減退性糖尿病綜合征可能由垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放療、顱腦外傷、席漢綜合征、遺傳性疾病等原因引起。
垂體腺瘤是最常見病因,腫瘤壓迫或破壞垂體組織導(dǎo)致激素分泌不足。生長(zhǎng)激素缺乏直接影響糖代謝,促腎上腺皮質(zhì)激素不足引發(fā)繼發(fā)性腎上腺功能減退,兩者共同導(dǎo)致胰島素敏感性異常。治療需手術(shù)切除腫瘤或藥物控制泌乳素瘤,同時(shí)補(bǔ)充缺乏的激素。
垂體區(qū)域手術(shù)或放射治療可能損傷垂體組織,造成全垂體功能減退。手術(shù)并發(fā)癥如出血、感染會(huì)加重?fù)p傷程度,放療后數(shù)年仍可能出現(xiàn)進(jìn)行性功能衰退。需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)激素水平,采用糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素等多激素替代方案。
嚴(yán)重顱腦損傷可導(dǎo)致垂體柄斷裂或垂體缺血壞死,創(chuàng)傷后急性期可能出現(xiàn)尿崩癥,遠(yuǎn)期發(fā)展為全垂體功能減退。交通事故、高處墜落是主要致傷原因,需通過(guò)垂體MRI和激素激發(fā)試驗(yàn)評(píng)估損傷程度。
產(chǎn)后大出血引起垂體前葉缺血性壞死,常見于分娩時(shí)失血性休克患者。典型表現(xiàn)為產(chǎn)后無(wú)乳、閉經(jīng),逐漸出現(xiàn)甲狀腺和腎上腺功能減退癥狀。需終身補(bǔ)充雌激素、甲狀腺素和氫化可的松等靶腺激素。
PROP1、POU1F1等基因突變導(dǎo)致先天性垂體發(fā)育不良,兒童期即出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩和多垂體激素缺乏。常合并中線發(fā)育缺陷如唇腭裂,需從幼兒期開始激素替代治療并定期評(píng)估發(fā)育狀況。
垂體功能減退性糖尿病綜合征患者需保持規(guī)律飲食,每日分5-6餐避免低血糖,選擇低升糖指數(shù)食物如燕麥、糙米。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如快走、游泳,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)腎上腺危象。冬季注意保暖預(yù)防感染,隨身攜帶醫(yī)療警示卡注明激素用藥信息。定期復(fù)查血糖、電解質(zhì)和垂體激素水平,根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整治療方案。
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