紅斑狼瘡屬于自身免疫性疾病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡可累及血管表現(xiàn)為血管炎,但皮膚型紅斑狼瘡不等同于皮膚型血管炎。兩者在發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及治療上存在差異,主要涉及免疫復(fù)合物沉積、光敏感反應(yīng)、遺傳易感性、感染誘發(fā)因素及激素水平異常等。
紅斑狼瘡的血管病變主要由免疫復(fù)合物沉積引發(fā)血管壁炎癥,而皮膚型血管炎多為中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致的血管壞死。前者與抗核抗體等自身抗體相關(guān),后者常由感染或藥物過(guò)敏直接觸發(fā)。
皮膚型紅斑狼瘡典型表現(xiàn)為蝶形紅斑、盤(pán)狀皮損,伴光敏感;皮膚血管炎則多見(jiàn)可觸及的紫癜、結(jié)節(jié)或潰瘍。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的血管炎還可伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及多臟器損害。
皮膚活檢中,紅斑狼瘡可見(jiàn)基底膜帶免疫球蛋白沉積及毛囊角栓,血管炎則表現(xiàn)為白細(xì)胞碎裂性血管炎或淋巴細(xì)胞性血管炎。兩者組織學(xué)改變具有鑒別診斷價(jià)值。
皮膚型紅斑狼瘡首選羥氯喹聯(lián)合局部糖皮質(zhì)激素,嚴(yán)重者需用免疫抑制劑;皮膚血管炎則根據(jù)分型選擇秋水仙堿、氨苯砜或小劑量糖皮質(zhì)激素。系統(tǒng)性血管炎可能需生物制劑干預(yù)。
紅斑狼瘡需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)腎功能及抗dsDNA抗體,血管炎更關(guān)注復(fù)發(fā)預(yù)防。兩者均需嚴(yán)格防曬,避免感染,定期評(píng)估血管內(nèi)皮功能,心血管風(fēng)險(xiǎn)因素控制需貫穿全程。
患者日常需保持低鹽低脂飲食,補(bǔ)充維生素D及鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng),避免日間強(qiáng)光照射。戒煙并控制體重,規(guī)律監(jiān)測(cè)血壓血糖。皮膚護(hù)理選用無(wú)刺激保濕劑,冬季注意保暖防止雷諾現(xiàn)象。出現(xiàn)新發(fā)皮損、持續(xù)發(fā)熱或水腫時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診,妊娠期患者需風(fēng)濕免疫科與產(chǎn)科聯(lián)合隨訪(fǎng)。
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