膽汁性肝硬化主要表現為皮膚瘙癢、黃疸、脂肪瀉、肝脾腫大和骨質疏松等癥狀。
膽汁淤積導致膽鹽沉積在皮膚末梢神經,引發持續性瘙癢,夜間尤為明顯。瘙癢程度與血清膽紅素水平無直接相關性,可能與內源性阿片肽代謝異常有關。嚴重者可出現抓痕、皮膚增厚等繼發改變。
膽紅素代謝障礙造成鞏膜和皮膚黃染,尿液呈濃茶色,糞便顏色變淺。黃疸呈進行性加重,伴隨血清堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶顯著升高。長期黃疸可導致皮膚黃色瘤形成。
膽汁分泌不足影響脂肪乳化吸收,出現惡臭油脂樣便,每日排便3-10次不等。可伴隨脂溶性維生素缺乏,表現為夜盲癥、出血傾向或骨痛。糞便檢測可見脂肪球增多。
門靜脈高壓導致脾臟充血性腫大,肝臟早期可觸及質地增硬。超聲檢查顯示肝包膜不規則、肝內膽管擴張。部分患者出現腹水或食管胃底靜脈曲張。
維生素D吸收障礙和慢性炎癥狀態共同導致骨量減少,常見腰椎和髖部疼痛。骨密度檢測T值低于-2.5,易發生病理性骨折。約30%患者出現身高縮短或駝背畸形。
建議患者保持低脂高蛋白飲食,每日補充維生素ADEK制劑,避免劇烈運動防止骨折。可進行游泳、太極等低沖擊運動維持骨密度,定期監測肝功能與骨代謝指標。皮膚瘙癢者可選用溫和保濕劑,避免搔抓導致感染。出現嘔血、意識障礙等表現需立即就醫。
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