1歲新生兒膽結(jié)石可能由先天性膽道畸形、膽汁代謝異常、感染因素、遺傳代謝疾病、長期腸外營養(yǎng)等原因引起。
膽道閉鎖或膽總管囊腫等結(jié)構(gòu)異??蓪?dǎo)致膽汁淤積,膽固醇結(jié)晶沉積形成結(jié)石。這類患兒往往伴有黃疸、陶土色糞便等典型表現(xiàn),需通過超聲或膽道造影確診,部分病例需行葛西手術(shù)或肝移植治療。
膽汁酸合成障礙或轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白缺陷會影響膽固醇溶解度,常見于進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥等遺傳病。這類患兒可能出現(xiàn)脂肪瀉、維生素K缺乏性出血,需通過基因檢測確診,熊去氧膽酸等藥物可改善膽汁排泄。
新生兒敗血癥或泌尿系統(tǒng)感染時(shí),大腸桿菌等革蘭陰性菌產(chǎn)生的β-葡萄糖醛酸苷酶可使結(jié)合膽紅素水解,形成膽紅素鈣結(jié)石。這類患兒多有發(fā)熱、反應(yīng)差等感染征象,需進(jìn)行血培養(yǎng)及針對性抗感染治療。
胱氨酸尿癥或酪氨酸血癥等代謝病會導(dǎo)致異常代謝產(chǎn)物在膽汁中過飽和?;純撼0殡S生長發(fā)育遲緩、特殊尿味等表現(xiàn),需通過尿氨基酸篩查確診,低蛋白飲食聯(lián)合特殊配方奶粉是主要干預(yù)手段。
全靜脈營養(yǎng)超過4周的新生兒,因缺乏腸道刺激易發(fā)生膽汁淤積。這類患兒多存在早產(chǎn)、壞死性小腸結(jié)腸炎等基礎(chǔ)疾病,表現(xiàn)為直接膽紅素升高,需盡早建立腸內(nèi)喂養(yǎng),必要時(shí)使用促膽汁分泌藥物。
對于確診膽結(jié)石的新生兒,喂養(yǎng)方面建議采用適度水解蛋白配方奶,少量多餐減少膽囊收縮刺激;日常需監(jiān)測大便顏色及皮膚黃染情況,定期進(jìn)行肝功能及超聲檢查;避免使用可能加重膽汁淤積的藥物如紅霉素;維持適宜環(huán)境溫度以減少能量消耗,注意手衛(wèi)生預(yù)防感染。若出現(xiàn)陶土色大便、持續(xù)黃疸或體重不增,需立即就醫(yī)評估手術(shù)治療必要性。
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