紅細胞破壞過多引起的貧血通常屬于溶血性貧血。溶血性貧血主要由于紅細胞壽命縮短、破壞加速,超過骨髓代償能力所致,可分為遺傳性和獲得性兩大類。
遺傳性溶血性貧血與基因缺陷有關,常見類型包括遺傳性球形紅細胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等。遺傳性球形紅細胞增多癥因紅細胞膜蛋白異常導致細胞形態改變,易被脾臟破壞,表現為貧血、黃疸、脾腫大。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者在接觸氧化性物質時易發生急性溶血,出現醬油色尿、發熱等癥狀。治療需根據具體類型選擇脾切除術、輸血或避免誘因。
自身免疫性溶血性貧血因機體產生抗紅細胞抗體導致紅細胞破壞,可分為溫抗體型和冷抗體型。溫抗體型多見,表現為乏力、黃疸、脾腫大,可能伴隨淋巴增殖性疾病或系統性紅斑狼瘡。冷抗體型遇冷時癥狀加重,可能出現雷諾現象。治療需使用糖皮質激素如醋酸潑尼松片、免疫抑制劑如環磷酰胺片,嚴重時需輸注洗滌紅細胞。
微血管病性溶血性貧血因微小血管異常導致紅細胞機械性損傷,見于血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征等。紅細胞在通過病變血管時發生碎裂,形成破碎紅細胞,表現為貧血、血小板減少、神經系統癥狀。治療需針對原發病,如血漿置換、輸注新鮮冰凍血漿,必要時使用利妥昔單抗注射液。
瘧疾、梭狀芽孢桿菌感染可直接破壞紅細胞,瘧原蟲寄生于紅細胞內導致細胞破裂,表現為周期性發熱、寒戰、血紅蛋白尿。梭狀芽孢桿菌產生的溶血毒素可引發急性血管內溶血。治療需針對病原體使用抗瘧藥如雙氫青蒿素哌喹片、抗生素如注射用青霉素鈉,同時糾正貧血和電解質紊亂。
某些藥物如磺胺類、抗瘧藥可通過免疫機制或直接毒性導致溶血,蠶豆病患兒接觸蠶豆后可能發生急性溶血。表現為用藥后出現血紅蛋白下降、黃疸、腰痛,嚴重時發生急性腎損傷。治療需立即停用可疑藥物,使用碳酸氫鈉片堿化尿液,必要時輸血。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者需終身避免氧化性藥物和食物。
溶血性貧血患者需注意避免感染、勞累、氧化應激等誘發因素,遺傳性疾病患者應進行家族篩查。飲食應保證足夠優質蛋白和鐵元素攝入,但葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者需禁食蠶豆及制品。定期監測血常規、網織紅細胞計數、乳酸脫氫酶等指標,出現頭暈加重、尿色加深等癥狀需及時就醫。根據貧血程度調整活動強度,嚴重貧血時臥床休息,避免劇烈運動誘發心力衰竭。
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