原發性膽汁淤積性肝硬化可通過熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物治療，肝移植手術干預，以及低脂飲食、補充維生素等生活方式調整改善。該病可能與自身免疫異常、遺傳易感性等因素有關，通常表現為皮膚瘙癢、黃疸、乏力等癥狀。47z28資訊網——每日最新資訊28at.com

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1、藥物治療

熊去氧膽酸膠囊是原發性膽汁淤積性肝硬化的首選藥物，能促進膽汁排泄，延緩肝纖維化進展。奧貝膽酸片適用于對熊去氧膽酸反應不佳的患者，可改善肝功能指標。消膽胺可用于緩解皮膚瘙癢癥狀。使用上述藥物需嚴格遵醫囑，定期監測肝功能及藥物不良反應。47z28資訊網——每日最新資訊28at.com

2、手術治療

對于終末期患者，肝移植是唯一根治手段。活體肝移植和尸體肝移植是兩種主要術式，術后需長期服用免疫抑制劑預防排斥反應。手術適應證包括肝功能衰竭、頑固性腹水或肝性腦病等嚴重并發癥。47z28資訊網——每日最新資訊28at.com

3、營養支持

低脂飲食可減輕脂肪瀉癥狀，每日脂肪攝入控制在40克以下。需補充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素，預防骨質疏松和夜盲癥。中鏈甘油三酯作為特殊脂肪來源更易被吸收。47z28資訊網——每日最新資訊28at.com

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4、并發癥管理

門靜脈高壓可選用普萘洛爾預防食管胃底靜脈曲張破裂出血。骨質疏松患者需補充鈣劑和維生素D3，必要時使用雙膦酸鹽類藥物。合并自身免疫性疾病時可能需聯合糖皮質激素治療。47z28資訊網——每日最新資訊28at.com

5、日常監測

定期進行肝功能、超聲彈性成像等檢查評估病情進展。避免使用肝毒性藥物，如對乙酰氨基酚過量可能加重肝損傷。保持適度運動有助于改善代謝，但晚期患者應避免劇烈活動。47z28資訊網——每日最新資訊28at.com

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患者應建立規律的隨訪計劃，每3-6個月復查肝功能、凝血功能等指標。飲食上選擇易消化的優質蛋白如魚肉、豆制品，限制鈉鹽攝入預防水腫。保持皮膚清潔可減輕瘙癢，修剪指甲避免抓傷。出現意識改變、嘔血等急癥需立即就醫。心理疏導有助于緩解焦慮情緒，可加入患者互助組織獲取社會支持。47z28資訊網——每日最新資訊28at.com

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