自身免疫蕁麻疹是一種由免疫系統(tǒng)異常激活導(dǎo)致的慢性蕁麻疹,主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的風(fēng)團(tuán)、瘙癢,可能伴隨血管性水腫。
自身免疫蕁麻疹的核心發(fā)病機(jī)制與B細(xì)胞產(chǎn)生的自身抗體有關(guān),這些抗體會(huì)錯(cuò)誤攻擊肥大細(xì)胞或IgE受體,導(dǎo)致組胺等炎癥介質(zhì)釋放。患者血清中可檢測(cè)到抗IgE或抗FcεRIα抗體,此類(lèi)抗體通過(guò)激活嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞,引發(fā)皮膚血管擴(kuò)張和通透性增加,形成風(fēng)團(tuán)。實(shí)驗(yàn)室檢查可進(jìn)行自體血清皮膚試驗(yàn)或特異性抗體檢測(cè)輔助診斷。
部分患者存在家族聚集現(xiàn)象,HLA-DR4等基因多態(tài)性可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。遺傳因素可能導(dǎo)致免疫耐受缺陷,使機(jī)體對(duì)自身抗原產(chǎn)生異常反應(yīng)。有研究顯示,約30%慢性蕁麻疹患者存在甲狀腺自身抗體陽(yáng)性,提示與其他自身免疫病存在關(guān)聯(lián)性。
感染、壓力、溫度變化等環(huán)境因素可能觸發(fā)或加重癥狀。病毒或細(xì)菌感染可通過(guò)分子模擬機(jī)制激活自身反應(yīng)性B細(xì)胞,而精神壓力會(huì)通過(guò)神經(jīng)內(nèi)分泌途徑影響免疫平衡。部分患者在冷熱刺激、運(yùn)動(dòng)或日光暴露后癥狀加劇。
常合并橋本甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病。甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體陽(yáng)性的患者更易出現(xiàn)頑固性蕁麻疹,這類(lèi)患者可能需要內(nèi)分泌科協(xié)同治療。約15-20%患者伴有胃腸道癥狀,如腹痛、腹瀉等。
需排除食物過(guò)敏、物理性蕁麻疹等其他類(lèi)型,治療方案包括抗組胺藥(如氯雷他定片)、免疫調(diào)節(jié)劑(如環(huán)孢素軟膠囊)和生物制劑(如奧馬珠單抗注射液)。嚴(yán)重發(fā)作時(shí)可短期使用潑尼松片控制炎癥,但需注意激素副作用。患者可記錄發(fā)作時(shí)間、誘因和持續(xù)時(shí)間幫助醫(yī)生判斷病情。
建議保持規(guī)律作息,避免過(guò)度疲勞和精神緊張,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚摩擦。洗澡水溫不宜過(guò)高,飲食上暫未發(fā)現(xiàn)特定禁忌,但發(fā)作期間應(yīng)忌酒及辛辣刺激食物。若出現(xiàn)喉頭水腫、呼吸困難等嚴(yán)重癥狀須立即急診處理。定期復(fù)查甲狀腺功能等指標(biāo),長(zhǎng)期管理需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
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