原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性膽汁淤積性肝病，其病理變化可分為4期，包括膽管炎期、膽管增生期、纖維化期和肝硬化期。該疾病主要由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)，表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞和膽汁淤積。k8k28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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1.膽管炎期

膽管炎期是原發(fā)性膽汁性肝硬化的最早階段，特征為肝內(nèi)小膽管周圍淋巴細(xì)胞浸潤和膽管上皮細(xì)胞損傷。病理檢查可見匯管區(qū)炎癥細(xì)胞聚集，主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。膽管上皮細(xì)胞可能出現(xiàn)腫脹、變性甚至壞死。此期肝功能檢查可發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶升高，但肝臟結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生明顯改變。k8k28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

2.膽管增生期

隨著病情進(jìn)展進(jìn)入膽管增生期，受損膽管周圍出現(xiàn)膽管增生反應(yīng)。病理表現(xiàn)為匯管區(qū)擴(kuò)大，可見新生的不規(guī)則小膽管形成。肝細(xì)胞開始出現(xiàn)膽汁淤積現(xiàn)象，可見肝細(xì)胞內(nèi)膽色素沉積。此期肝臟開始出現(xiàn)纖維組織增生，但尚未形成明顯纖維間隔。患者可能出現(xiàn)皮膚瘙癢、疲勞等非特異性癥狀。k8k28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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3.纖維化期

纖維化期以匯管區(qū)纖維組織明顯增生為特征，纖維間隔從匯管區(qū)向肝小葉延伸，逐漸破壞正常肝結(jié)構(gòu)。病理檢查可見橋接纖維化形成，將肝小葉分割成不規(guī)則區(qū)域。肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積加重，可見膽汁栓形成。此期患者可能出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大等臨床表現(xiàn)，肝功能檢查顯示膽紅素水平升高。k8k28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

4.肝硬化期

肝硬化期是疾病終末期，肝臟結(jié)構(gòu)完全被纖維組織重塑，形成大小不等的再生結(jié)節(jié)。病理表現(xiàn)為廣泛纖維間隔和假小葉形成，肝內(nèi)血管結(jié)構(gòu)紊亂。膽管數(shù)量顯著減少，可見膽汁湖形成。此期患者常出現(xiàn)門靜脈高壓相關(guān)并發(fā)癥，如腹水、食管胃底靜脈曲張和肝性腦病。肝功能明顯減退，可能需要考慮肝移植治療。k8k28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)注意保持均衡飲食，適量補(bǔ)充脂溶性維生素。避免飲酒和高脂飲食，定期監(jiān)測(cè)肝功能。適度運(yùn)動(dòng)有助于改善疲勞癥狀，但應(yīng)避免過度勞累。保持規(guī)律作息，避免使用可能損害肝臟的藥物。定期隨訪肝病專科醫(yī)生，監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展和并發(fā)癥發(fā)生情況。早期診斷和規(guī)范治療可延緩疾病進(jìn)展，改善預(yù)后。k8k28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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