原發(fā)性硬化性膽管炎可通過藥物治療、內(nèi)鏡治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該病可能與自身免疫異常、慢性膽道感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢、乏力等癥狀。
熊去氧膽酸膠囊是常用藥物,有助于改善膽汁淤積。對于合并炎癥者可選用潑尼松片,免疫調(diào)節(jié)可能需要硫唑嘌呤片。藥物需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用,避免自行調(diào)整劑量。用藥期間需定期監(jiān)測肝功能及藥物不良反應(yīng)。
經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)可用于解除膽管狹窄,術(shù)中可放置支架改善膽汁引流。球囊擴(kuò)張術(shù)適用于局限性狹窄,需重復(fù)進(jìn)行以維持療效。操作后可能出現(xiàn)胰腺炎或膽管感染等并發(fā)癥,需密切觀察。
終末期患者需考慮肝移植手術(shù),適用于肝功能衰竭或頑固性瘙癢者。術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。移植后5年生存率較高,但存在膽管再狹窄風(fēng)險(xiǎn)。
合并脂肪瀉者需補(bǔ)充維生素AD軟膠囊等脂溶性維生素。中鏈甘油三酯配方奶粉可改善營養(yǎng)吸收障礙。嚴(yán)重營養(yǎng)不良患者可能需要腸外營養(yǎng)支持,需定期監(jiān)測營養(yǎng)指標(biāo)。
細(xì)菌性膽管炎急性發(fā)作時(shí)需用頭孢曲松鈉注射液抗感染。膽管癌變需通過磁共振胰膽管成像篩查,確診后行根治性手術(shù)。門靜脈高壓者需預(yù)防食管胃底靜脈破裂出血。
患者應(yīng)保持低脂高蛋白飲食,避免酒精攝入。規(guī)律復(fù)查肝功能、腹部超聲及腫瘤標(biāo)志物,監(jiān)測疾病進(jìn)展。出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛加重等異常情況需及時(shí)就醫(yī)。適當(dāng)進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于維持體能,但需避免過度勞累。心理疏導(dǎo)可幫助緩解焦慮情緒,必要時(shí)可尋求專業(yè)心理咨詢。
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