肝性腦病主要由肝功能衰竭、門體分流、氨代謝異常、神經(jīng)遞質(zhì)失衡及誘發(fā)因素共同導(dǎo)致。具體原因包括嚴(yán)重肝病導(dǎo)致解毒功能下降、門靜脈高壓形成異常分流、血氨水平升高干擾腦功能、假性神經(jīng)遞質(zhì)取代正常遞質(zhì)以及感染出血等誘因加重代謝紊亂。
慢性肝炎、肝硬化等終末期肝病會導(dǎo)致肝細(xì)胞大面積壞死,肝臟合成尿素及解毒功能嚴(yán)重受損。無法有效代謝腸道吸收的氨類物質(zhì),使血氨濃度持續(xù)升高,透過血腦屏障后引發(fā)星形膠質(zhì)細(xì)胞水腫,干擾腦能量代謝。這類患者需通過限制蛋白質(zhì)攝入、使用乳果糖等藥物降低血氨。
門靜脈高壓患者易形成門靜脈與體循環(huán)之間的側(cè)支循環(huán),使腸道吸收的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟解毒直接進(jìn)入體循環(huán)。手術(shù)建立的門體分流通道同樣會導(dǎo)致該問題,這類患者可能出現(xiàn)性格改變、撲翼樣震顫等早期癥狀,需定期監(jiān)測血氨水平并使用抗生素調(diào)節(jié)腸道菌群。
尿素循環(huán)障礙使氨轉(zhuǎn)化為尿素的效率降低,高蛋白飲食或消化道出血會增加氨負(fù)荷。血氨超過50μmol/L即可抑制腦內(nèi)三羧酸循環(huán),導(dǎo)致ATP生成不足。臨床常用精氨酸、門冬氨酸鳥氨酸等藥物促進(jìn)氨代謝,同時(shí)需控制每日蛋白質(zhì)攝入在20-40克。
肝功能異常時(shí)芳香族氨基酸代謝受阻,在腦內(nèi)形成苯乙醇胺等假性神經(jīng)遞質(zhì),競爭性抑制多巴胺、去甲腎上腺素等正常遞質(zhì)功能。表現(xiàn)為意識障礙和肌張力增高,可通過支鏈氨基酸制劑糾正氨基酸譜失衡,嚴(yán)重時(shí)需進(jìn)行血液凈化治療。
上消化道出血、感染、電解質(zhì)紊亂等會加速肝性腦病發(fā)作。出血后腸道大量血紅蛋白分解產(chǎn)氨,感染增加機(jī)體分解代謝,低鉀血癥促進(jìn)腎靜脈氨回流。這類患者需要及時(shí)處理原發(fā)病因,避免使用鎮(zhèn)靜類藥物,維持水電解質(zhì)平衡。
肝性腦病患者日常需嚴(yán)格限制動物蛋白攝入,優(yōu)先選擇植物蛋白和支鏈氨基酸配方營養(yǎng)粉。保持每日排便2-3次以減少腸道氨吸收,進(jìn)行認(rèn)知功能訓(xùn)練延緩病情進(jìn)展。出現(xiàn)定向力障礙或行為異常時(shí)應(yīng)立即就醫(yī),避免高蛋白飲食、便秘、感染等誘發(fā)因素,肝硬化患者需每3個(gè)月監(jiān)測血氨及肝功能指標(biāo)。
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