先天性膽道閉鎖患兒建議在出生后60天內(nèi)完成手術(shù)干預(yù)。手術(shù)時機選擇主要與肝功能代償能力、膽管發(fā)育程度、并發(fā)癥風(fēng)險、術(shù)后恢復(fù)潛力、疾病進展速度等因素相關(guān)。jOX28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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1、肝功能代償：

新生兒肝臟具有較強的再生能力，60天內(nèi)手術(shù)可最大限度保留肝功能。超過90天未治療者易進展為肝硬化，此時即使手術(shù)也難以逆轉(zhuǎn)肝損傷。術(shù)前需通過血清總膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶等指標(biāo)評估肝臟儲備功能。jOX28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

2、膽管發(fā)育：

早期手術(shù)能利用殘留膽管的可塑性重建膽汁通道。Kasai手術(shù)（肝門空腸吻合術(shù)）成功率與膽管直徑直接相關(guān)，2月齡內(nèi)患兒未閉鎖的微小膽管（直徑＞150微米）更易實現(xiàn)膽汁引流。jOX28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

3、并發(fā)癥控制：

延遲手術(shù)會增加膽管炎、門靜脈高壓等風(fēng)險。數(shù)據(jù)顯示，60天內(nèi)手術(shù)者術(shù)后膽管炎發(fā)生率約為30%，而90天后手術(shù)者可達(dá)60%。早期干預(yù)能減少反復(fù)感染對肝細(xì)胞的二次傷害。jOX28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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4、恢復(fù)潛力：

嬰幼兒代謝旺盛，組織修復(fù)速度快。2月齡內(nèi)手術(shù)患兒術(shù)后1年自體肝生存率可達(dá)50%，而3月齡后手術(shù)者僅20%-30%。神經(jīng)系統(tǒng)的快速發(fā)育期也要求盡早解除黃疸對大腦的毒性影響。jOX28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

5、疾病進展：

膽道閉鎖呈進行性纖維化，每日延遲手術(shù)都會加重肝損傷。病理學(xué)研究顯示，出生后8周膽管纖維化程度已達(dá)75%，12周后基本完全閉鎖。國際指南明確將60天列為手術(shù)黃金窗口期。jOX28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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術(shù)后需堅持母乳喂養(yǎng)或深度水解配方奶，避免高脂飲食加重肝臟負(fù)擔(dān)。每日監(jiān)測大便顏色變化，維持維生素ADEK的補充。定期進行肝功能檢查和超聲監(jiān)測，術(shù)后前半年每2個月復(fù)查一次。建議接種乙肝疫苗、肺炎球菌疫苗等，預(yù)防感染誘發(fā)膽管炎。建立規(guī)律的撫觸按摩和被動運動，促進消化功能恢復(fù)。若出現(xiàn)陶土色大便、皮膚瘙癢等癥狀需立即就醫(yī)。jOX28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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