胰腺內分泌腫瘤是起源于胰腺內分泌細胞的一類罕見腫瘤,可分為功能性(如胰島素瘤、胃泌素瘤)和無功能性兩類,臨床表現與激素異常分泌或腫瘤壓迫有關。
胰腺內分泌腫瘤的發病與神經內分泌細胞異常增殖相關,部分病例存在多發性內分泌腺瘤病1型基因突變。功能性腫瘤會過量分泌胰島素、胃泌素等激素,導致低血糖、頑固性潰瘍等癥狀;無功能性腫瘤則以局部占位效應為主,可能出現腹痛或梗阻性黃疸。
胰島素瘤是最常見的功能性腫瘤,表現為空腹低血糖;胃泌素瘤可導致卓-艾綜合征;胰高血糖素瘤引發壞死性游走性紅斑;VIP瘤引起水樣腹瀉。無功能性腫瘤占30%-40%,通常在影像檢查中偶然發現。
診斷需結合激素水平檢測和影像學檢查。血清嗜鉻粒蛋白A是通用標記物,增強CT或MRI可定位腫瘤,生長抑素受體顯像有助于發現轉移灶。內鏡超聲引導下細針穿刺能獲取病理標本。
手術切除是根治性手段,對于局限期腫瘤可行胰十二指腸切除術或遠端胰腺切除術。晚期病例可采用生長抑素類似物如醋酸奧曲肽控制癥狀,靶向藥物依維莫司可抑制腫瘤進展。肝轉移灶可選擇動脈栓塞治療。
5年生存率與腫瘤分級密切相關,G1級可達90%,G3級不足20%。術后需長期監測激素水平和影像學變化,功能性腫瘤患者要定期評估癥狀控制情況,及時調整藥物治療方案。
患者應保持規律飲食避免低血糖發作,功能性腫瘤需嚴格記錄癥狀日記。術后注意監測血糖和消化功能,每3-6個月復查腫瘤標志物及影像學檢查。避免自行服用可能影響內分泌功能的藥物,出現腹瀉、心悸等癥狀加重時需及時復診。營養支持方面建議少量多餐,適當增加碳水化合物比例,必要時在醫師指導下使用胰酶補充劑。
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