原發(fā)性膽汁性膽管炎的癥狀主要有皮膚瘙癢、疲勞、黃疸、右上腹不適、脂肪瀉等。該病是一種慢性膽汁淤積性肝病,早期癥狀隱匿,隨著病情進展可能出現(xiàn)肝硬化等嚴重并發(fā)癥。
皮膚瘙癢是原發(fā)性膽汁性膽管炎最常見的早期癥狀,可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。瘙癢多從手掌、足底開始,逐漸蔓延至全身,夜間加重。患者可表現(xiàn)為皮膚抓痕、色素沉著。治療上可遵醫(yī)囑使用考來烯胺散、利福平膠囊等藥物緩解癥狀,嚴重時需進行血漿置換。
疲勞是該病特征性表現(xiàn)之一,約80%患者會出現(xiàn)持續(xù)性乏力,與中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、睡眠紊亂等因素相關(guān)。疲勞程度與疾病嚴重性不完全平行,部分患者早期即可出現(xiàn)顯著倦怠感。建議調(diào)整作息并補充維生素D,必要時使用莫達非尼片改善癥狀。
黃疸多在疾病中晚期出現(xiàn),表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染、尿色加深,提示肝內(nèi)膽管破壞導(dǎo)致膽紅素代謝障礙。可能伴隨陶土樣糞便、肝掌等體征。需通過熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物促進膽汁排泄,嚴重黃疸需警惕膽管完全阻塞。
約50%患者會出現(xiàn)右上腹隱痛或脹滿感,與肝臟腫大牽拉肝包膜有關(guān)。體檢可觸及腫大肝臟邊緣,部分患者合并脾大。需與膽石癥鑒別,影像學(xué)檢查可見肝內(nèi)膽管串珠樣改變。可遵醫(yī)囑使用雙環(huán)醇片保護肝細胞,疼痛明顯時短期應(yīng)用消旋山莨菪堿片緩解癥狀。
晚期患者因膽汁分泌不足導(dǎo)致脂肪消化吸收障礙,出現(xiàn)脂肪瀉、脂溶性維生素缺乏。糞便呈油膩惡臭,可能伴隨夜盲癥、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。需補充胰酶腸溶膠囊?guī)椭瑫r使用維生素AD軟膠囊預(yù)防維生素缺乏。
原發(fā)性膽汁性膽管炎患者需長期低脂飲食,避免酒精攝入,每日保證優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆制品補充。建議定期監(jiān)測肝功能、血清自身抗體等指標,中晚期患者每6個月進行肝臟彈性檢測評估纖維化程度。出現(xiàn)食管靜脈曲張等肝硬化并發(fā)癥時需限制劇烈運動,睡眠時抬高床頭預(yù)防反流。冬季注意皮膚保濕以減輕瘙癢,外出做好防曬避免光敏反應(yīng)。所有治療藥物均需在專科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用,不可自行調(diào)整劑量。
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