13歲男孩，近1年來發(fā)現(xiàn)右手握力下降，寫字、持筷不靈活，患兒及其父母一直未在意。2月前，患兒開始出現(xiàn)跑步時(shí)頻繁摔跤，此時(shí)父母著急了，帶孩子就診于西北大學(xué)附屬醫(yī)院?西安市第三醫(yī)院神經(jīng)外科。
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　　結(jié)合病史、查體及影像檢查，患兒被診斷為“顱頸交界區(qū)畸形”：?脖頸粗短，頸椎旋轉(zhuǎn)受限。?吞咽無力，嗆咳反射弱。?右手大魚際肌萎縮，左上肢淺感覺減退，四肢肌力(L3級(jí),R4級(jí))。?跟腱反射、膝反射亢進(jìn)，病理征雙側(cè)陽性。?肺功能測定提示患兒有輕度限制性通氣功能障礙。?寰枕融合，顱底凹陷，寰樞關(guān)節(jié)脫位，寰椎后弓右側(cè)部分缺如，寰椎水平椎管狹窄，頸2左側(cè)椎板部分缺如，頸2、3棘突融合。延頸髓明顯受壓，髓內(nèi)異常信號(hào)。　　據(jù)黃鋼副主任醫(yī)師介紹，這名患兒的先天畸形累及顱頸交界區(qū)，而此處正是我們正常人的生命中樞。對該患兒實(shí)施手術(shù)，不僅要在極為狹窄的枕骨大孔區(qū)行寰椎后弓和部分枕骨大孔后緣骨質(zhì)的切除減壓，還要對雙側(cè)部分融合的寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)進(jìn)行松解，再進(jìn)行寰樞關(guān)節(jié)撐開復(fù)位固定，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)疊加，風(fēng)險(xiǎn)更大，難度更高。gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

　　為確保將術(shù)中可能出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)降至最低，最終決定為患兒采用頸后路寰樞椎復(fù)位減壓植骨融合內(nèi)固定術(shù)，并制定設(shè)計(jì)了個(gè)性化的手術(shù)方案。gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

　　▲術(shù)前頸椎X片：寰樞關(guān)節(jié)在過屈過伸位無明顯改變，提示寰樞椎脫位術(shù)中復(fù)位困難。gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

　　▲術(shù)前頸椎CT及3D打印模型：樞椎向上向后移位明顯，致椎管異常狹窄，右側(cè)寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)分界不清gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

　　▲術(shù)前頸椎MRI：延頸髓明顯受壓變細(xì)gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

　　手術(shù)全麻后，將患兒小心擺放至俯臥位，以8kg顱骨牽引。逐層切開皮膚、肌肉組后，先用磨鉆小心磨除，取下左后方寰椎后弓骨質(zhì)以解除延頸髓壓迫。重點(diǎn)先松解雙側(cè)側(cè)塊關(guān)節(jié)，再分別于雙側(cè)樞椎椎弓根置釘，枕骨置入“Y”型枕骨板，利用釘棒術(shù)中復(fù)位固定。“C”型臂透視見復(fù)位滿意，以自體寰椎后弓骨質(zhì)、頸2棘突骨質(zhì)及人工骨做側(cè)塊間隙及后中線植骨。術(shù)中電生理監(jiān)測全程未見明顯波幅下降。gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

　　術(shù)后患兒恢復(fù)良好，未出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難及四肢肌力減弱等并發(fā)癥。gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

　　▲術(shù)后CT及MRI：樞椎復(fù)位良好，延頸髓受壓明顯改善。gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

　　健康科普顱頸交界區(qū)畸形主要是指枕骨、寰椎、樞椎骨質(zhì)和(或)神經(jīng)系統(tǒng)的異常病理改變。顱頸交界區(qū)畸形包括多種類型，如寰樞椎脫位、寰枕融合、小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞、顱底凹陷、扁平顱底、頸椎2-3分節(jié)不全等。上述改變在同一個(gè)體中可單發(fā)或同時(shí)存在多種畸形，如寰樞關(guān)節(jié)脫位合并小腦扁桃體下疝、脊髓空洞等。gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

　　顱頸交界區(qū)畸形一般病情發(fā)展較緩慢，早期多隱匿，癥狀不典型，患者多不在意，癥狀加重時(shí)可能已出現(xiàn)延頸髓的損傷。尤其是不穩(wěn)定顱頸交界區(qū)畸形可能在突然的外力作用下出現(xiàn)癥狀突然加重，出現(xiàn)癱瘓、呼吸困難，甚至死亡。該類患者常見的臨床表現(xiàn)包括：①外觀改變，如頸項(xiàng)短粗、斜頸、后發(fā)際低;② 頸神經(jīng)根癥狀，如枕項(xiàng)部疼痛，頸部活動(dòng)受限或感覺減退;③ 腦神經(jīng)受壓癥狀，如吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞;④延頸髓受壓癥狀，如四肢無力、感覺障礙、錐體束征陽性、尿潴留、吞咽呼吸困難、精細(xì)動(dòng)作障礙、位置覺消失等;⑤脊髓空洞癥表現(xiàn)，如節(jié)段性分離性感覺障礙，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，手部肌肉萎縮，多汗或少汗等。gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

　　顱頸交界區(qū)畸形的治療原則是解除畸形對延髓、脊髓及神經(jīng)根的壓迫癥狀，重建或維持顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定性及恢復(fù)正常的腦脊液循環(huán)。gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

編輯：齊少恒gwp28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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